La arteriolopatía calcificante urémica es una complicación poco frecuente de la enfermedad renal crónica (ERC), pero se asocia con una elevada tasa de mortalidad. Las alteraciones del metabolismo calcio-fósforo son la base para su desarrollo. Se requiere un alto índice de sospecha clínica para su diagnóstico precoz y no siempre se asocia a hiperparatiroidismo secundario grave, imbricándose en su patogenia múltiples factores. Existe la impresión de asistir en los últimos tiempos a un incremento en los casos de arteriolopatía calcificante urémica, probablemente en relación con un aumento en el tratamiento con análogos de la vitamina D y quelantes cálcicos del fósforo para el control del hiperparatiroidismo severo. Estamos ante una recopilación de información sobre la base de actualizada evidencia científica que pretende revisar los mecanismos fisiopatogénicos, la caracterización clínica y las nuevas alternativas terapéuticas multidisciplinarias de esta inusual pero desventurada entidad, con el objetivo de servir de apoyo al nefrólogo en el tratamiento de esta alteración.