Eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine Systemerkrankung mit Beteiligung mehrerer Organsysteme. Zugrunde liegen Mikrozirkulationsstörungen, die in Verbindung mit einem Endothelschaden zu Thrombosen kleiner und kleinster arterieller und venöser Gefäße führen. Erkrankt ein Patient an einer TMA, so besteht meist Lebensgefahr und die rasche differentialdiagnostische Aufarbeitung ist lebensnotwendig.Voraussetzung dafür sind die entsprechenden Basiskenntnisse der Pathophysiologie und Diagnostik. Diese werden in dieser Monographie vermittelt. Der rasche Fortschritt in der Diagnostik und Therapie der TMA in den vergangenen Jahren wird erläutert und kompakt zusammengefasst. Konkrete Handlungsempfehlungen mit graphischen Darstellungen erleichtern zu Zugang zu diesem komplexen Krankheitsbild.

1.Definition und Klassifikation102.Geschichte143.Diagnostik163.1.Differentialdiagnose 164.Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)224.1.Bedeutung der von-Willebrand-Faktor spaltenden Protease ADAMTS13224.2.Immunvermittelte erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (iTTP)234.3.Kongenitale thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (cTTP)Upshaw-Schulman-Syndrom264.4.Therapie einer TTP264.5.Besondere Situationen285.Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)325.1.Definition325.2.Pathophysiologie325.3.Infektions-bedingtes typisches HUS - STEC-HUS, SP-HUS335.4.Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) - Komplement-bedingte TMA(cm-TMA)335.5.Sekundäres hämolytisch-urämisches Syndrom355.5.1.Medikamenten-induziertes HUS - TMA355.5.2.Transplantations-assoziierte TMA (TA-TMA)355.5.3.Schwangerschaft355.5.4.Malignom-assoziierte TMA365.6.Autoimmunerkrankungen mit TMA oder TMA ähnlichen Krankheitsbildern365.7.Therapieansätze365.7.1.Plasmatherapie bei Nicht-TTP-TMA365.7.2.Medikamentöse Therapieansätze366.Literatur407.Abkürzungsverzeichnis46Index47