Las enfermedades producidas por priones, han generado gran interés después de la epidemia de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) y el surgimiento de una variante del Creutzfeldt-Jakob humano, relacionada con la ingesta de alimentos provenientes de vacas infectadas. El agente infeccioso es una proteína denominada prión, que se deposita formando placas principalmente en cerebro, provocando así alteraciones en el sistema nervioso central que llevan a la muerte. Aquí, se describen las características de los priones, el grupo de enfermedades que producen en las distintas especies animales incluyendo las que afectan al hombre, formas de presentación, factores, mecanismos, características clínicas, diagnóstico, medidas de control y prevención de las mismas. Así, se recopilan y resumen una serie de investigaciones publicadas presentando un panorama actual sobre los elementos involucrados en este tema. El trabajo concluye con la visión de la presentación mundial, lo que resulta útil para profesionales de medicina, salud pública, patología o dedicados a la producción animal y a quienes busquen aumentar su conocimiento sobre estas enfermedades.